Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico
(Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico)
¿Qué es?
En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), el lado izquierdo del corazón (que incluye la aorta, la válvula aórtica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral) está subdesarrollado.
¿Cuál es la causa?
En la mayoría de los niños, no se conoce la causa. Algunos niños pueden tener otros defectos del corazón, además de SCIH.
¿Cómo afecta al corazón?
En el SCIH, la sangre que vuelve de los pulmones debe pasar por una abertura en la pared que separa las aurículas (una comunicación interauricular). El ventrículo derecho bombea la sangre hacia la arteria pulmonar, y la sangre llega hasta la aorta por una persistencia del conducto arterial (ver diagrama).
¿Cómo afecta a mi hijo?
El bebé a menudo parece normal al nacer, pero requiere atención médica a los pocos días cuando el conducto se cierra. El bebé puede parecer pálido, presentar una respiración rápida y difícil, y tener dificultades para alimentarse. Si no se administra tratamiento, este defecto del corazón suele resultar fatal en los primeros días o meses de vida.
¿Qué se puede hacer para tratar el defecto?
Este defecto no se puede corregir, pero algunos bebés pueden tratarse con una serie de operaciones o un trasplante cardíaco. Antes de la operación, el conducto se mantiene abierto con medicamentos intravenosos. Debido a la complejidad de estas operaciones, se recomienda analizar todas las opciones médicas y quirúrgicas con el médico de su hijo.
Si se requiere cirugía, esta se hará en varias etapas. La primera etapa, conocida como el procedimiento de Norwood, permite que el ventrículo derecho bombee la sangre a los pulmones y el cuerpo sin necesidad de que el conducto se mantenga abierto. La sangre está canalizada hacia los pulmones a través de una derivación (shunt) Blalock-Taussig (flecha en foto) o Sano. El procedimiento de Norwood se debe realizar poco después del nacimiento. La segunda etapa (Glenn bidireccional o Hemi-Fontan) se realiza generalmente entre 4 y 12 meses después del nacimiento, y la tercera etapa (túnel lateral de Fontan o Fontan extracardíaco) se realiza generalmente entre 18 meses y 3 años después del nacimiento.
Estos procedimientos crean una conexión entre las venas que devuelven sangre pobre en oxígeno (azul) al corazón y la arteria pulmonar. El objetivo es permitir que el ventrículo derecho bombee solamente sangre oxigenada al cuerpo, y así prevenir o reducir la cianosis (un nivel más bajo de lo normal de oxígeno en la sangre). Algunos lactantes requieren varias operaciones intermedias para lograr esto.
Algunos médicos recomiendan un trasplante cardíaco para tratar el SCIH. Si bien este procedimiento le proporciona al lactante un corazón con estructura normal, deberá tomar medicamentos durante el resto de su vida para evitar el rechazo del nuevo órgano. Pueden desarrollarse muchos otros problemas como resultado de un trasplante cardíaco, y estos deben analizarse con el médico de su hijo.
¿Qué actividades puede hacer mi hijo?
A muchos niños con SCIH se les aconseja limitar sus actividades físicas según sus propios niveles de resistencia. Muchos deportes competitivos plantean un gran riesgo. El cardiólogo pediátrico de su niño lo ayudará a determinar el nivel apropiado de actividad.
¿Qué necesitará mi hijo a continuación?
Los niños con SCIH requieren seguimiento de por vida por parte de un cardiólogo que realice controles repetidos de la función del corazón. Prácticamente todos los niños con SCIH requerirán medicamentos para el corazón, cateterismo cardíaco y cirugía adicional.
¿Y para prevenir la endocarditis?
Los niños con SCIH tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediátrico si su hijo debe tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección sobre Endocarditis para más información.
