Hipertensión pulmonar y defectos cardíacos congénitos

¿Qué es?

La hipertensión arterial en las arterias que llevan sangre a los pulmones se denomina hipertensión pulmonar (HP) o hipertensión arterial pulmonar (HAP). La presión arterial medida por un manguito en el brazo no está directamente relacionada con la presión de los pulmones. Los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones se contraen y sus paredes se engrosan, por lo que no pueden transportar tanta sangre. Al igual que en una manguera de jardín doblada, la presión aumenta y se acumula. El corazón trabaja más porque intenta forzar la circulación de la sangre. Si la presión es muy alta, llegará un momento en el que corazón no podrá mantenerla y circulará menos sangre por los pulmones para recoger oxígeno. Entonces, los pacientes se cansan, se marean y les cuesta respirar.

HP, causas y reparaciones

Si una enfermedad preexistente ha desencadenado la HP, los médicos la llaman hipertensión pulmonar secundaria. Esto se debe a que es causada por otro problema, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o una enfermedad pulmonar. Sin embargo, una cardiopatía congénita puede causar una HP similar a la resultante cuando no se conoce la causa, es decir, hipertensión arterial pulmonar idiopática o inexplicable. En este caso, la HAP se considera hipertensión arterial pulmonar asociada a una cardiopatía congénita, como la resultante de un defecto del tabique ventricular (DTV) o una comunicación interauricular (CIA) (reparados o no reparados). El problema se debe a los daños de las arterias pequeñas del pulmón.

Es importante reparar los problemas cardíacos congénitos (cuando sea posible) antes de que se desarrollen cambios permanentes de hipertensión pulmonar. Las derivaciones intracardíacas de izquierda a derecha (como un defecto del tabique ventricular o auricular, o un orificio en la pared entre los dos ventrículos o las aurículas) pueden causar un flujo sanguíneo excesivo a través de los pulmones. Esta situación a veces se denomina síndrome de Eisenmenger. En el pasado, los orificios no se podían reparar debido al aumento de la tensión en el corazón producida por la presión alta en los vasos sanguíneos pulmonares dañados. Gracias a la disponibilidad de nuevos medicamentos, esta situación está cambiando. Las afecciones de las válvulas cardíacas, como la estenosis mitral (un estrechamiento de la válvula mitral), también pueden causar HP secundaria. La reparación de la válvula normalmente invierte la HP.

Hipertensión pulmonar en niños

Algunos niños con cardiopatía congénita sufren hipertensión arterial en los pulmones. Esta afección se denomina hipertensión pulmonar. Surgical repair of a heart defect will often lead to improvement and normal blood pressure in the lungs. En otros casos, la presión puede permanecer más alta de lo normal, lo que dificulta que el corazón bombee sangre. En raras ocasiones, la presión resulta tan alta como para que la cirugía sea demasiado arriesgada.

Se puede utilizar oxígeno o medicamentos para tratar de relajar los vasos sanguíneos y reducir la presión arterial después de la intervención quirúrgica o si la cirugía no es posible. These treatments may also be used if surgery isn't possible. 

Cianosis debida a hipertensión pulmonar con cardiopatía congénita

Cuando existe una comunicación entre el corazón derecho e izquierdo (defecto del tabique auriculoventricular, CIA y DTV) o las circulaciones (PDA), la sangre pasa de la cámara o vaso de oxígeno bajo a la cámara o vaso de oxígeno alto. Un ejemplo sería la derivación de la aurícula derecha a la aurícula izquierda en pacientes con una comunicación interauricular (CIA) e hipertensión arterial pulmonar. El paciente que antes no presentaba cuadros de cianosis puede pasar a presentarlos. Una de las formas en que el cuerpo compensa para aumentar la capacidad de la sangre de transportar oxígeno es incrementando la producción de glóbulos rojos, una alteración denominada eritrocitosis secundaria, a veces conocida como policitemia. Ahora se sabe que la extracción de sangre mediante un procedimiento denominado flebotomía es necesaria en contadas ocasiones. Los síntomas que pueden llevar a un médico a recomendarla son cefaleas, fatiga excesiva y agravamiento de la tolerancia al ejercicio físico. Antes de practicarla, es importante que los médicos realicen pruebas de deficiencia de hierro. La flebotomía se realiza preferiblemente en un centro con experiencia en enfermedades congénitas de adultos, ya que es necesario tomar precauciones especiales.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar

Una vez diagnosticada la hipertensión pulmonar, a veces se necesita más tratamiento médico. Tendrá que realizar un seguimiento regular con un cardiólogo o un neumólogo especializados en el tratamiento de pacientes con esta enfermedad.

Mientras la enfermedad subyacente exista, seguirá provocando HAP. Una vez que se desarrolla HAP (especialmente si se padece desde hace un tiempo), curar la enfermedad que la provocó puede que no elimine la hipertensión arterial. En ese caso, la HAP normalmente necesitará un tratamiento especial. Aunque la HP es una enfermedad grave, tiene tratamiento. Puede tratarse con oxígeno, fármacos para ayudar a que el corazón bombee mejor la sangre, diuréticos, anticoagulantes* y medicamentos para reducir la HAP y revertir los daños en los vasos sanguíneos del pulmón. A veces, también se realizan trasplantes de pulmón para tratar la HAP, pero si existe una cardiopatía congénita, normalmente es necesario trasplantar el corazón y el pulmón.

Actividad física e hipertensión pulmonar

Un diagnóstico de HAP no significa necesariamente que no pueda llevar una vida activa y satisfactoria. Sin embargo, debe tener en cuenta ciertas medidas y precauciones. La HAP es una enfermedad de por vida que puede agravarse por diversos factores, como el tabaquismo o los viajes a gran altitud.

Una vez diagnosticada, debe solicitar asesoramiento para realizar actividad física. Si tiene HAP, debe mantenerse lo más activo físicamente posible. Sin embargo, la actividad física agotadora se asocia a aumentos importantes de la presión arterial pulmonar. Por lo tanto, evite realizar ejercicios y actividades isométricas, como levantar pesas o press de banca, que pueden producir síntomas peligrosos, como dolor torácico o mareos. Un programa de rehabilitación cardiopulmonar supervisado puede ayudarlo o ayudarla a ponerse en forma. Muchos pacientes con HAP afirman tener “días buenos y días malos”. Si necesita descansar, hágalo.

Medicamentos

La mayoría de los medicamentos utilizados habitualmente para tratar enfermedades coexistentes son seguros para las personas con HAP. Sin embargo, se debe tener cuidado con los medicamentos con y sin receta. Los anestésicos o sedantes pueden ser muy peligrosos; pregunte a su médico qué medicamentos son seguros. Hable con su médico sobre el uso de medicamentos para el resfriado, como los descongestionantes.

Embarazo y anticoncepción

No se recomienda el embarazo en mujeres con HP. Hay cambios asociados al embarazo y el parto que pueden poner gravemente en peligro la vida de la madre y el bebé. Por lo tanto, es importante que las mujeres con HP utilicen una forma de anticoncepción permanente y segura. Puesto que los estrógenos pueden agravar la HP, es importante evitar el uso de anticonceptivos con esta hormona. Es preferible utilizar métodos anticonceptivos de progesterona. Por regla general, se recomienda que las mujeres con HP se sometan a una ligadura de trompas o utilicen el DIU Mirena. Consulte la sección Anticoncepción y embarazo para obtener más información.

Precauciones adicionales

Con los pacientes con HAP a menudo se toman precauciones adicionales. Entre estas medidas se incluyen la administración de oxígeno durante los viajes en avión, el tratamiento con antibióticos para infecciones importantes de las vías respiratorias, la administración de la vacuna contra la neumonía neumocócica y la administración de vacunas anuales contra la gripe (la neumonía puede ser muy grave en pacientes con HP). También se deben evitar situaciones en las que pueda reducirse la concentración de oxígeno en el ambiente, como una altitud elevada y viajes en cabinas de aviones no presurizadas. Antes de iniciar un programa de ejercicios, pregunte a su médico qué actividades son adecuadas para usted. Por último, si ha comenzado el tratamiento médico para la HAP, dejar de tomar un medicamento sin la autorización del médico puede resultar extremadamente peligroso. El tratamiento médico ha mejorado significativamente las perspectivas para la mayoría de los pacientes con hipertensión pulmonar, pero no “cura” esta afección. No interrumpa el tratamiento médico, a menos que su médico (formado en el cuidado de los pacientes con HAP) le recomiende hacerlo.

Prevenir la endocarditis

Las personas con HP y determinados defectos cardíacos congénitos subyacentes pueden necesitar antibióticos antes de someterse a determinados procedimientos dentales para prevenir la endocarditis. Las recomendaciones de la endocarditis han cambiado por lo que debe hablar con su cardiólogo.

Más información:

• Para obtener más información sobre la RCP, visite international.heart.org(link opens in new window).