Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico
(Hypoplastic Left Heart Syndrome)
¿Qué es?
En el síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (SCIH), el lado izquierdo del corazón — incluyendo la aorta, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y válvula mitral — está subdesarrollado.
¿Qué es la causa?
En la mayoría de los niños, la causa no se conoce. Algunos niños pueden tener otros defectos del corazón, junto con SCIH.
¿Cómo afecta el corazón?
En SCIH, la sangre que vuelve de los pulmones debe fluir a través de una abertura en la pared entre las aurículas (defecto del tabique auricular). El ventrículo derecho bombea la sangre hacia la arteria pulmonar, y la sangre llega hasta la aorta a través de una persistencia del ductus arterioso (ver diagrama).
¿De qué manera afecta a mi hijo el defecto?
El bebé a menudo parece normal al nacer, pero requiere de atención médica a los pocos días de nacer cuando el ductus se cierra. El bebé puede parecer pálido, presentar una respiración rápida y difícil, y tener dificultades para alimentar. Este defecto del corazón suele ser fatal en los primeros días o meses de la vida a menos que sea tratado.
¿Qué se puede hacer para tratar el defecto?
Este defecto no se puede corregir, pero algunos bebés pueden ser tratados con una serie de operaciones, o un trasplante de corazón. Antes de la operación, el ductus se mantiene abierto con medicamentos intravenosos. Debido a la complejidad de estas operaciones, se recomienda discutir todas las opciones médicas y quirúrgicas con el médico de su hijo.
Si la cirugía es necesaria, se hará en varias etapas. La primera etapa, conocida como el procedimiento de Norwood, permite que el ventrículo derecho bombee la sangre a los pulmones y el cuerpo sin la necesidad de que el ductus se mantenga abierto. La sangre está canalizada hacia los pulmones a través de una derivación (shunt) Blalock-Taussig (flecha en foto) o Sano. El procedimiento de Norwood se debe realizar poco después del nacimiento. La segunda etapa (Glenn bidireccional o Hemi-Fontan) se realiza generalmente entre 4 y 12 meses después del nacimiento y la tercera etapa (túnel lateral de Fontan o Fontan extracardiaco) se realiza generalmente entre 18 meses y 3 años después del nacimiento.
Estos procedimientos crean una conexión entre las venas que devuelven sangre pobre en oxígeno (azul) al corazón y la arteria pulmonar. El objetivo es permitir que el ventrículo derecho bombee solamente sangre oxigenada al cuerpo, y así prevenir o reducir la cianosis (un nivel más bajo de lo normal de oxígeno en la sangre). Algunos infantes requieren varias operaciones intermedias para lograr esto.
Algunos médicos recomiendan un trasplante de corazón para tratar SCIH. Aunque este procedimiento proporciona al infante con un corazón que tiene una estructura normal, el infante necesitará medicamentos para toda la vida para evitar el rechazo del corazon nuevo.. Muchos otros problemas pueden desarrollarse como resultado de un trasplante de corazón, y estos deben ser discutidos con el médico de su hijo.
¿Qué actividades puede hacer mi niño?
A muchos niños con SCIH se les aconseja limitar sus actividades físicas según sus propios niveles de resistencia. Muchos deportes competitivos plantean un gran riesgo. El cardiólogo pediátrico de su niño le ayudará a determinar el nivel apropiado de actividad.
¿Qué necesitará mi hijo a continuación?
Los niños con SCIH requieren seguimiento de por vida por un cardiólogo para controles repetidos de la función del corazón. Practicamente todos los niños con SCIH requerirán medicamentos para el corazón, cateterismo cardíaco y cirugía adicional.
¿Y para prevenir la endocarditis?
Los niños con SCIH tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediátrico pediátrico si su hijo debe tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección sobre Endocarditis para más información.
