Total de conexión venosa pulmonar anómala (TAPVC)

(Conexión venosa pulmonar anómala total)

¿Qué es?

Un defecto en las venas que conectan los pulmones con el corazón.

En la CVPAT, la sangre no sigue la ruta normal de los pulmones al corazón y al resto del cuerpo. En lugar de ello, las venas de los pulmones se conectan con el corazón en posiciones anormales, y este problema significa que la sangre oxigenada entra o sale de la cavidad equivocada.

¿Qué lo causa?

En la mayoría de los niños, no se conoce la causa. Algunos niños pueden tener otros defectos cardíacos además de la CVPAT.

¿Cómo afecta al corazón?

En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno (roja) proveniente de las venas pulmonares se mezcla con la sangre con poco oxígeno (azul) proveniente del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique interauricular (comunicación interauricular) a la aurícula izquierda. Desde allí, ingresa en el ventrículo izquierdo, luego en la aorta y después sale al cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrículo derecho, a la arteria pulmonar y a los pulmones. La sangre que pasa a través de la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxígeno, por lo que el niño tiene un aspecto azulado.

¿Cómo afectará la CVPAT a mi hijo?

Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento. En otros niños, los síntomas pueden retrasarse. En parte, esto depende de si las venas pulmonares se bloquean, ya que drenan hacia la aurícula derecha. La obstrucción grave de las venas pulmonares hace que los niños respiren más y fuerte y tengan un aspecto más azulado (pues tienen menores niveles de oxígeno) que los lactantes con poca obstrucción.

¿Qué puede hacerse sobre el defecto?

Este defecto debe repararse en la infancia temprana. En el momento de la cirugía a corazón abierto, las venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda y el defecto del tabique interauricular se cierra.

¿Qué actividades puede hacer mi hijo?

Se recomienda que los niños con CVPAT reparada limiten la actividad física según su resistencia. Algunos deportes competitivos pueden tener mayor riesgo si todavía hay alguna obstrucción en las venas pulmonares o si el niño tiene problemas del ritmo cardíaco. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar el nivel de actividad adecuado.

¿Qué necesita mi hijo en el futuro?

Cuando la reparación se realiza en la primera infancia, las perspectivas a largo plazo son muy buenas. Sin embargo, su hijo necesitará un seguimiento regular por parte de un cardiólogo pediátrico y, una vez que alcance la edad adulta, requerirá seguimiento regular de por vida con un cardiólogo especialmente capacitado en defectos cardíacos congénitos. El seguimiento es necesario para asegurarse de que se administre tratamiento para cualquier problema remanente, como obstrucciones en las venas pulmonares o irregularidades del ritmo cardíaco. Algunos niños pueden necesitar medicamentos, un cateterismo cardíaco o cirugías adicionales.

¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis?

Los niños con CVPAT corren mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediátrico acerca de la necesidad de que su hijo tome antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección de endocarditis para más información.