Atresia pulmonar
¿Qué es?
En la atresia pulmonar, no existe la válvula pulmonar. La sangre no puede correr desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y los pulmones. En muchos casos, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide no se desarrollan bien.
¿Qué lo causa?
En la mayoría de los niños, no se conoce la causa. Algunos niños pueden tener otros defectos cardíacos, junto con atresia pulmonar. (Los niños con tetralogía de Fallot, que también tienen atresia pulmonar pueden tener un tratamiento similar a los demás con tetralogía de Fallot).
¿Cómo afecta al corazón?
Una entrada en el tabique auricular permite que la sangre salga de la aurícula derecha, para que la sangre bajo en oxígeno (azul) se mezcle con la sangre rica en oxígeno (roja) en la aurícula izquierda. El ventrículo izquierdo manda esta mezcla de sangre pobre en oxígeno hacia la aorta y al resto del cuerpo. El bebé se ve azul (cianótico), porque hay menos oxígeno en la sangre. El único sustantivo de flujo de sangre en los pulmones es el ductus arterioso permeable, un conducto abierto entre la arteria pulmonar y la aorta.
¿Cómo afecta la atresia pulmonar a mi hijo?
Si el ductus arterioso permeable se angosta o se cierra, el flujo de sangre a los pulmones se reduce a niveles críticamente bajos. Esto puede causar cianosis muy grave. Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento.
¿Qué puede hacerse sobre el defecto?
El tratamiento temporal incluye un medicamento para prevenir el cierre del ductus arterioso permeable. Un cirujano puede crear una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar, que puede ayudar a aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
Una reparación más completa depende del tamaño de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho. Si la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son muy pequeñas, puede que no sea posible corregir el defecto con cirugía. En algunos niños, canales anormales (sinusoides) se forman entre las arterias coronarias y el ventrículo derecho. Estas sinusoides también puede limitar el tipo de cirugía de un niño puede tener. En los niños, donde la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son más normales en tamaño, cirugía a corazón abierto puede ayudar al corazón a funcionar mejor.
Si el ventrículo derecho permanece demasiado pequeño para servir como compartimento surtidor, el cirujano puede conectar las venas del cuerpo directamente a las arterias pulmonares. El defecto auricular también se puede cerrar para aliviar la cianosis. Estas cirugías se llaman los procedimientos de Glenn y Fontan.
¿Qué actividades puede hacer mi hijo?
A los niños con atresia pulmonar se les recomienda limitar sus actividades físicas a su propia resistencia. Algunos deportes de competición pueden suponer un riesgo mayor. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar el nivel de actividad adecuado.
¿Qué necesita mi hijo en el futuro?
Los niños con atresia pulmonar necesitan un seguimiento regular con un cardiólogo pediátrico y, una vez que alcanzan la edad adulta, de toda la vida un seguimiento regular con un cardiólogo que ha recibido entrenamiento especial en los defectos congénitos del corazón. Algunos niños pueden necesitar medicamentos, cateterismo cardíaco o cirugía adicional.
¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis?
Los niños con atresia pulmonar tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediátrico acerca de la necesidad de su hijo a tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección de endocarditis para más información.
